病人和家庭

FOP代表什么?它是什么时候首次被记录的?
A -FOP或进行性骨化纤维发育不良(Fibrodysplasia ossisians progressive - ossih - fish -cans progressive -eva)的意思是“逐渐变成骨头的软结缔组织”。最早记录在案的病例可以追溯到17和18世纪。

问:有多少人患有骨髓炎?
A -据估计，全球约有3500人或约200万人中有一人患有骨骼肌萎缩性侧索硬化症。这样的统计数据可以用下面的例子更好地理解:如果一个大型足球场能容纳10万名球迷，那么一个人需要坐满近20个足球场才能找到一个患有骨髓炎的人。目前，研究人员了解到世界上大约有800人患有骨骼肌萎缩性侧索硬化症。

问:多余的骨头能被移除吗?
A -不，新的骨头会长出来，进一步削弱行动能力。手术干预往往导致病情恶化。

问:FOP中多余的骨头与正常的骨头有什么不同?
A -FOP中额外的骨头是由软组织逐渐转变为软骨和骨头形成的。这是骨折后骨骼再生(愈合)的相同过程，几乎与胚胎中骨骼正常形成的过程相同。FOP的异常不是发生在骨形成的方式上，而是发生在它的时间和位置上。

问:什么是发作?疼痛吗?
A -当身体开始产生新骨头时，就会发生“爆发”。没有人知道是什么启动了这个过程，但一旦它开始，就会导致组织肿胀和很多不适。有时患者会感觉不舒服，可能会出现低烧。虽然目前还没有药物或疗法可以在骨质形成开始后阻止它，但医生可以开一些药物来帮助缓解疼痛。一次发作可能持续6-8周之久。在FOP活跃期也可能发生多次发作。当病情发作时，关节僵硬可能会在一夜之间发生。僵硬来自于新骨形成的早期阶段肌肉内部的肿胀和压力。虽然发作通常是痛苦的，但痛苦的程度可能不同。大多数人发现，当发作结束时，疼痛就会消退; it appears that it is the process of extra bone formation, rather than the extra bone itself, which usually leads to pain.

问:FOP会变得更糟吗?它会停止或消失吗?
A -不幸的是，FOP并没有随着时间的推移而改善。FOP中的“P”代表“进步”。这就意味着，随着一个人的年龄增长，骨性面瘫会恶化。由于骨性骨髓炎是一个人基因组成的一部分，患有骨髓炎的人出生时就有这种情况，即使出生时可能没有出现额外的骨头。因此，骨髓炎患者不会痊愈。FOP产生的额外骨骼也不会消失。骨骼肌骨化症患者的身体不会一直产生额外的骨头;一个患有骨髓炎的人可能几个月或几年都不会复发。然而，无论在没有任何征兆的情况下(“自发爆发”)，还是在创伤之后(如碰撞、跌倒、肌肉过度劳累、受伤、肌肉注射、手术，甚至是某些病毒)，都有可能形成额外的骨头。目前还不清楚为什么这种疾病有时活跃，有时安静或休眠。

问:身体的哪些部位与FOP有关?FOP如何影响机动性?
A -骨骼肌萎缩症会影响颈部、脊柱、胸部、肩膀、肘部、手腕、臀部、膝盖、脚踝、下巴和中间的许多部位。骨化的进展遵循一个特殊的模式。通常，在肘部、臀部和膝盖发育之前，颈部、脊柱和肩膀会形成额外的骨骼。横膈膜、舌头、眼睛、面部和心脏的肌肉是典型的不受影响的。有充分记录的和有特点的FOP进展，以及未受影响的区域，可能为疾病的起因和发展提供重要线索。

骨骼肌骨化症影响行动，因为身体的关节，如膝盖或肘部，连接着骨骼并帮助行动。在骨性骨髓炎中，多余的骨头取代了韧带(覆盖关节)，以及肌肉和肌腱(移动关节)。因此，在受骨髓瘤病影响的地区行动变得困难或不可能。

问:人与人之间有什么身体上的差异?
A -可见的最大差异是额外骨形成的时间和速率。另一个常见的变化包括运动限制的严重程度。例如，肘部可以固定在一个闭合的位置，将手永久地放在胸前，或者肘部可以留有一定的活动范围。

问:有什么方法可以治疗骨髓炎吗?
A -目前，还没有对骨髓炎的治疗方法。目前，药物只有助于控制骨髓炎的症状(疼痛，炎症等)，更多信息，请阅读进行性骨化性纤维发育不良症的医疗管理:当前的治疗考虑

问:小儿麻痹症如何影响儿童的学校生活?
A -FOP不会影响一个人的智力或认知能力。然而，它确实会对孩子安全进入学校的能力，使用和操作学校的材料的能力，以及以典型的方式学习的能力产生负面影响。关于在学校可能出现的各种问题以及其他人如何处理这些问题的详细讨论，请阅读FOP和学校而且与学生的课堂对话．